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主題: 肌萎縮脊髓側索硬化症

肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS)，也就是俗稱的漸凍人症，病患平均存活只有約三年，在疾病早期，常發現只有上運動神經元或下運動神經元的症狀較明顯，且症狀可能只發生在某一肢體，因此早期診斷相當困難，這個疾病是直到最近有人推出冰桶挑戰才被大家重視，因為這個活動讓大家對漸凍人症更加熟悉，也捐了很多錢到漸凍人協會幫助新藥的研發。ALS 是一種進行性的運動神經萎縮症，早期是末梢肢體無力，肌肉抽慉，慢慢的會進展為肌肉萎縮與吞嚥困難，產生呼吸衰竭，ALS 患者黏液纖毛清除能力一般是正常的，但吸氣肌、吐氣肌及或合併延髓肌無力，則無法產生足夠的咳嗽最高流量。肌萎縮患者，大於90%之呼吸衰竭的原因是感冒時無法有效咳痰，反覆咳痰困難，往往會因感染而死亡，所以臨床上就應用機械式吸吐通氣（MI-E）之助咳機，協助清痰，使用了兩個月能明顯的改善痰液的累積及避免肺炎併發症，同時呼吸器使用時氧濃度降低，正壓通氣時較舒暢無胸悶感，所以建議疾病早期採用機械式吸吐通氣助咳機，積極協助神經肌肉病患清除痰液。ALS也可用幹細胞移植的治療方法，原本個案舌肌萎縮，說話含糊不清，右上肢及雙下肢輕度浮腫，軀幹、四肢及手指均不能活動，大小便不能自理，但是經過幹細胞移植後，個案皮膚完整，無紅腫、破皮、潰爛、感染和壓瘡的發生，肺部無感染，吞咽功能改善，說話較入院前清晰，聲音變大，四肢肌力明顯改善，幹細胞移植的前後照護也非常的重要，移植前環境要保持乾淨，例如：牆壁、門把手、病床和床頭桌都要用清潔劑擦拭；開窗通風，保持空氣新鮮，每天室內空氣消毒兩次等，移植後觀察有無感染，不管何時都要觀察個案的心理變化，例如：給予個案人性化護理、賦予同情心、減少個案的心理壓力、建立和維護良好的護病關係且增強治療的信心。得到肌萎縮脊髓側索硬化症的個案，大多數都非常絕望，因為四肢肌肉逐漸萎縮、無力，直至癱瘓，晚期個案容易發生呼吸衰竭和吞嚥困難，最終因肺部感染，病情迅速惡化，全身肌肉極度萎縮，痛苦而終，而且個案本身意識清楚，一天一天發現自己肌肉萎縮，心情多少會受影響，且感到害怕，真的覺得我好幸福，我根本沒辦法想像身體都動不了，然後思緒清楚，外表上看來就跟植物人一樣動不了，他們就這樣痛苦到最後。。。

參考資料:

張新傑、張莉玉、吳佳齡、 吳雨珊、官世華、 江玲玲（2009）．應用機械式吸吐通氣協助一位肌萎縮性脊髓側索硬化症病患清除痰液之成效．台灣呼吸治療雜誌，8（1），31–42

陳兆杰、冬麗芳、郭彩霞、邢艷麗（2010）．應用胚胎幹細胞移植治療老年重症肌萎縮脊髓側索硬化症的護理．吉林醫學，31（22）

張誌剛、周正亮、鄭舜平、劉作仁、詹瑞棋（2003）．肌萎縮性側索硬化症之診斷及相關之復健議題，31（3），165–174