110-1兒科讀書報告
讀書報告
題目:川崎症
一、前言:有一種病它已經歷史悠久,歷史中一直被誤診為其他中疾病,直至1967年
才終於被日本川崎富作先生明確記錄和描述而被命名為-川崎症。川崎症多發生於五歲
以下的病童,且男生大於女生,多好發於冬季與春季,在世界排名台灣發生率位居第三
名,也就是說平均每10萬個在台灣的5歲以下小孩中就會有69人罹病,因此不可小覷。
二、文獻查證:
(一)病因
2
雖目前對於川崎症的致病機轉和致病原都尚未確定,但可以確定並沒有會傳染的
跡象,而台灣也有深入研究過,曾有8個醫學中心14位醫師及國家基因體研究中心共
同發現,此病是因BLK和CD40基因變異導致,且更有許多項證明BLK和CD40基因與
自體免疫疾病及免疫反應活化機制的調控息息相關,未來川崎症是否導正為自體免疫
疾病還在研究擁有許多探討的空間。
(二)症狀
於急性期會發生不明高燒,即使服用抗生素和退燒藥也無法緩解。此疾病分為三期。
Ⅰ、急性期(1~10天):典型的症狀除了高燒還有眼結膜充血、草莓舌、嘴唇乾裂、
皮疹、紅斑、足底和手掌泛紅呈現硬結狀水腫,以及最明顯的頸淋巴結非化膿性
腫大,在此期還可能合併心衰竭、心肌炎還有左心室功能衰退。此外急性期的發
燒可醫療處置後2~3天退燒,若未給處置2~4週會自行退燒,但是高燒大於14天
會增加冠狀動脈的病變。
Ⅱ、亞急性期(10~35天):通常此期症狀逐漸消失,出現明顯的症狀為手指、腳趾和
肛門周圍脫皮,關節炎也會接踵而來,最危險的是冠狀動脈血管瘤。
Ⅲ、恢復期(持續到35週):此期臨床病徵大部分會消失,不過手指和腳趾都會有大
片的脫皮,檢驗值也不會馬上恢復正常,要等到紅血球沉降速率(ESR)恢復
正常整個病程才屬結束。
(三)診斷
除了發燒只要有四項典型症狀就足以診斷川崎症,雙眼結膜充血但無滲出液,還
有口腔黏膜及嘴唇變化,例如嘴唇發紅乾裂、草莓舌、咽喉黏膜彌漫性泛紅或是四肢
變化,像前面說的急性期時手掌及腳掌泛紅呈硬結狀水腫,然後1~2週時後指與趾底
呈膜狀脫皮,後續會整個脫皮,還有長出多行性、無水泡的紅斑或皮疹,好發於軀幹
,最後還有最明顯的頸部淋巴結急性非化膿性腫大(大於1.5cm),此外未成熟的白血
球會增多、血小板增多還會導致貧血,ESR上升一直持續6~8週。
(四)治療
目前來說川崎症並無特別的治療方式,但有一套指標性的醫療處置,那就是在急
性期時給予100MG/KG/DAY的阿斯匹林(Aspirin),目的為抗發炎和抑制血小板凝集
,通常建議使用到紅血球沉降速率回復為止,同時會合併使用高劑量的γ-免疫球蛋白
(2gm/kg),因除可有效降低發燒,還能降低冠狀動脈瘤的病變及血栓形成。
(五)護理措施
1.維持皮膚的完整性,注意末梢狀態有無長診、水腫、脫皮等
2.密切觀察心血管受損及充血性心衰竭早期症狀,可做EKG,評估心搏是否過速,
是否有呼吸困難、有無水腫
3.維持營養與液體的供應,監測I/O,急性期時因為反覆高燒特別需要預防脫水
4.急性期的時候,需監測體溫的變化,做出適當的調整,提高舒適度
5.注意口腔黏膜的改變,進食前可給藥(局部麻醉劑)提高食慾
6.減輕病童和家屬對疾病不了解的焦慮,做出適當安撫和提供資訊
7.定時追蹤心臟相關科別,半年內至少每個月需一次接受EKG,以提早發現心臟合
併症
三、結論:
一開始會選擇川崎症,只是因為不想與同學撞題,而且也對川崎症不了解,想藉
由這個機會了解一下這個感覺名字很特別的疾病,之後翻了課本、查了文獻,其實對
於川崎症的症狀及歷史都大同小異,也可以說病程都記錄的很詳細,但就像套公式一
3
樣,好像孩子得了這個病,甚麼時候到甚麼時候就會怎樣,而不給甚麼處置就會怎麼
樣,所以感覺對於這個疾病一切的恐懼都來自於不夠了解,不然這麼”按部就班”的病
程,如果知道他的致病機轉原理,我相信它絕對不會是一個多麼可怕的疾病,況且醫
療日新月異,我很期待川崎症後續新的發現與研究結果。
四、參考文獻:
林怡攸、黃巧菱、鄭家榛、王敏惠、林瓊君、邱燕甘、郭和昌(2020).川崎
症住院病童友善醫療照護流程之改善專案.健康科技期刊,7(1),12-23
doi:10.6979/TJHS.202009_7(1).0002
Lin, Y. Y., Huang, C. L., Cheng, C. C., Wang, M. H., Lin, C. C., Chiou, Y. G.,
Kuo, O. C. (2020)Friendly Health Care Improvement Program for
Hospitalized Children with Kawasaki Disease,The Journal of Health
Sciences,7(1),12-23. doi:10.6979/TJHS.202009_7(1).0002
黃盈慈、林建宏、孫文榮(2017).川崎氏症發燒合併呼吸道症狀:個案報告
.台灣家庭醫學雜誌,27(1),57-64
doi:10.3966/168232812017032701008
Huang, Y. T., Lin, C. H., Sun, W. J. (2017)Kawasaki Disease with Fever and
Respiratory Symptoms: A Case Report, Taiwan Journal of Family
Medicine,27(1),57-64 doi:10.3966/168232812017032701008
葉士佳、陳志誠、鄭旭廷、鍾瑞容(2018).川崎症的臨床診斷與新知.家庭
醫學與基層醫療,33(6),166-173
Ye, S. j., Chen, Z. C., Zheng, X. T., Zhong, R. R. (2018)Clinical Diagnosis
And New Knowledge Of Kawasaki Disease,Family Medicine & Primary
Medical Care33(6),166-17
Agarwal, S., & Agrawal, D. K. (2017). Kawasaki disease: etiopathogenesis
and novel treatment strategies. Expert review of clinical
immunology, 13(3), 247–258.
https://doi.org/10.1080/1744666X.2017.1232165
Ishii, M., Ebato, T., & Kato, H. (2020). History and Future of Treatment for
Acute Stage Kawasaki Disease. Korean circulation journal, 50(2),
112–119. https://doi.org/10.4070/kcj.2019.0290
題目:川崎症
一、前言:有一種病它已經歷史悠久,歷史中一直被誤診為其他中疾病,直至1967年
才終於被日本川崎富作先生明確記錄和描述而被命名為-川崎症。川崎症多發生於五歲
以下的病童,且男生大於女生,多好發於冬季與春季,在世界排名台灣發生率位居第三
名,也就是說平均每10萬個在台灣的5歲以下小孩中就會有69人罹病,因此不可小覷。
二、文獻查證:
(一)病因
2
雖目前對於川崎症的致病機轉和致病原都尚未確定,但可以確定並沒有會傳染的
跡象,而台灣也有深入研究過,曾有8個醫學中心14位醫師及國家基因體研究中心共
同發現,此病是因BLK和CD40基因變異導致,且更有許多項證明BLK和CD40基因與
自體免疫疾病及免疫反應活化機制的調控息息相關,未來川崎症是否導正為自體免疫
疾病還在研究擁有許多探討的空間。
(二)症狀
於急性期會發生不明高燒,即使服用抗生素和退燒藥也無法緩解。此疾病分為三期。
Ⅰ、急性期(1~10天):典型的症狀除了高燒還有眼結膜充血、草莓舌、嘴唇乾裂、
皮疹、紅斑、足底和手掌泛紅呈現硬結狀水腫,以及最明顯的頸淋巴結非化膿性
腫大,在此期還可能合併心衰竭、心肌炎還有左心室功能衰退。此外急性期的發
燒可醫療處置後2~3天退燒,若未給處置2~4週會自行退燒,但是高燒大於14天
會增加冠狀動脈的病變。
Ⅱ、亞急性期(10~35天):通常此期症狀逐漸消失,出現明顯的症狀為手指、腳趾和
肛門周圍脫皮,關節炎也會接踵而來,最危險的是冠狀動脈血管瘤。
Ⅲ、恢復期(持續到35週):此期臨床病徵大部分會消失,不過手指和腳趾都會有大
片的脫皮,檢驗值也不會馬上恢復正常,要等到紅血球沉降速率(ESR)恢復
正常整個病程才屬結束。
(三)診斷
除了發燒只要有四項典型症狀就足以診斷川崎症,雙眼結膜充血但無滲出液,還
有口腔黏膜及嘴唇變化,例如嘴唇發紅乾裂、草莓舌、咽喉黏膜彌漫性泛紅或是四肢
變化,像前面說的急性期時手掌及腳掌泛紅呈硬結狀水腫,然後1~2週時後指與趾底
呈膜狀脫皮,後續會整個脫皮,還有長出多行性、無水泡的紅斑或皮疹,好發於軀幹
,最後還有最明顯的頸部淋巴結急性非化膿性腫大(大於1.5cm),此外未成熟的白血
球會增多、血小板增多還會導致貧血,ESR上升一直持續6~8週。
(四)治療
目前來說川崎症並無特別的治療方式,但有一套指標性的醫療處置,那就是在急
性期時給予100MG/KG/DAY的阿斯匹林(Aspirin),目的為抗發炎和抑制血小板凝集
,通常建議使用到紅血球沉降速率回復為止,同時會合併使用高劑量的γ-免疫球蛋白
(2gm/kg),因除可有效降低發燒,還能降低冠狀動脈瘤的病變及血栓形成。
(五)護理措施
1.維持皮膚的完整性,注意末梢狀態有無長診、水腫、脫皮等
2.密切觀察心血管受損及充血性心衰竭早期症狀,可做EKG,評估心搏是否過速,
是否有呼吸困難、有無水腫
3.維持營養與液體的供應,監測I/O,急性期時因為反覆高燒特別需要預防脫水
4.急性期的時候,需監測體溫的變化,做出適當的調整,提高舒適度
5.注意口腔黏膜的改變,進食前可給藥(局部麻醉劑)提高食慾
6.減輕病童和家屬對疾病不了解的焦慮,做出適當安撫和提供資訊
7.定時追蹤心臟相關科別,半年內至少每個月需一次接受EKG,以提早發現心臟合
併症
三、結論:
一開始會選擇川崎症,只是因為不想與同學撞題,而且也對川崎症不了解,想藉
由這個機會了解一下這個感覺名字很特別的疾病,之後翻了課本、查了文獻,其實對
於川崎症的症狀及歷史都大同小異,也可以說病程都記錄的很詳細,但就像套公式一
3
樣,好像孩子得了這個病,甚麼時候到甚麼時候就會怎樣,而不給甚麼處置就會怎麼
樣,所以感覺對於這個疾病一切的恐懼都來自於不夠了解,不然這麼”按部就班”的病
程,如果知道他的致病機轉原理,我相信它絕對不會是一個多麼可怕的疾病,況且醫
療日新月異,我很期待川崎症後續新的發現與研究結果。
四、參考文獻:
林怡攸、黃巧菱、鄭家榛、王敏惠、林瓊君、邱燕甘、郭和昌(2020).川崎
症住院病童友善醫療照護流程之改善專案.健康科技期刊,7(1),12-23
doi:10.6979/TJHS.202009_7(1).0002
Lin, Y. Y., Huang, C. L., Cheng, C. C., Wang, M. H., Lin, C. C., Chiou, Y. G.,
Kuo, O. C. (2020)Friendly Health Care Improvement Program for
Hospitalized Children with Kawasaki Disease,The Journal of Health
Sciences,7(1),12-23. doi:10.6979/TJHS.202009_7(1).0002
黃盈慈、林建宏、孫文榮(2017).川崎氏症發燒合併呼吸道症狀:個案報告
.台灣家庭醫學雜誌,27(1),57-64
doi:10.3966/168232812017032701008
Huang, Y. T., Lin, C. H., Sun, W. J. (2017)Kawasaki Disease with Fever and
Respiratory Symptoms: A Case Report, Taiwan Journal of Family
Medicine,27(1),57-64 doi:10.3966/168232812017032701008
葉士佳、陳志誠、鄭旭廷、鍾瑞容(2018).川崎症的臨床診斷與新知.家庭
醫學與基層醫療,33(6),166-173
Ye, S. j., Chen, Z. C., Zheng, X. T., Zhong, R. R. (2018)Clinical Diagnosis
And New Knowledge Of Kawasaki Disease,Family Medicine & Primary
Medical Care33(6),166-17
Agarwal, S., & Agrawal, D. K. (2017). Kawasaki disease: etiopathogenesis
and novel treatment strategies. Expert review of clinical
immunology, 13(3), 247–258.
https://doi.org/10.1080/1744666X.2017.1232165
Ishii, M., Ebato, T., & Kato, H. (2020). History and Future of Treatment for
Acute Stage Kawasaki Disease. Korean circulation journal, 50(2),
112–119. https://doi.org/10.4070/kcj.2019.0290
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